Ce travail s’est intéressé aux syndromes myéloprolifératifs (SMP) avec mutation de CALR de faible charge allélique, c’est-à-dire inférieure à 20%. A l’aide d’un recrutement national dans 11 centres Français, nous avons évalué la prévalence de ces cas à 10.4%. Les cas de SMP avec mutation CALR de faible charge allélique étaient très majoritairement des diagnostics de thrombocytémie essentielle. Ils présentaient un phénotype et une évolution plus indolente avec un taux de plaquettes plus bas et une meilleure survie globale, indépendamment de l’âge ou de l’antécédent de thrombose. Ce travail décrit pour la première fois cette population de SMP CALR-muté de faible charge allélique qui semble représenter un sous-groupe de SMP de très faible risque.